亞利安的異想世界

漸進式視網膜萎縮症(Progressive Retinal Atrophy, PRA)是許多犬種都會得到的的視網膜退化疾病。造成這種疾病的原因有很多，會使眼球後方的薄膜-視網膜喪失感光的功能，最終導致視力喪失及全盲。

這個疾病肇因於控制視力的基因突變，這種改變雖然是自然發生的，但也如同其他基因一樣，也會經由遺傳傳給下一代。這樣的突變影響了動物原本敏感的視覺，造成永久性的視力退化。

目前尚無藥物能夠治療這種疾病。透過定期眼部檢查，能夠驗出已經發病、有徵兆的動物；但在發病前，無法預知動物是否帶原或得病。

英國Animal Health Trust機構已經發現長毛臘腸帶有這種突變的隱性基因。這種突變基因被命名為cord1，嚴重的影響視網膜的功能。短毛臘腸也被證實帶有這種基因，AHT也希望得到更多基因檢測的結果，有助於研究此項疾病。

PRA曾被記載於相關的醫學文獻當中，平均發病年齡為2歲。然而在AHT的研究中顯示，許多帶有此突變基因的犬隻都在2歲後才被診斷出患有PRA。有些病犬甚至在10歲才被診斷出來。平均診斷出得病的年齡是4.98歲。許多飼主在狗發病前並不會感到狗有任何行為上的改變，甚至完全不知道自己的狗已經得病。然而，會發病的狗，在基因學上仍然是帶有兩個cord1突變基因。發病犬(Affected)會將其中一個突變基因傳給他的每一個後代，帶原犬(Carrier)則是會傳給一半的後代。未經診斷是否帶有PRA基因的狗，以遺傳學的角度來說是非常危險的。長毛臘腸之中，PRA發生的機率越來越高，就是因為絕大多數的繁殖者並未替犬隻檢驗是否帶有PRA基因就逕行繁殖。這些行為有可能造成發病犬發病的時間不斷提前。AHT正在研究造成發病時間不同的原因。有可能是基因造成，也可能受後天環境影響。在研究完成之前，一切都還是個未知數。

以往我們不能去責怪繁殖者培育出發病犬。但現在DNA檢驗能幫我們避免這個問題，最終的目的就是希望能夠徹底根除由cord1突變基因造成的PRA疾病。

PRA檢驗結果有下列三種

CLEAR of cord1 mutation (負負)
這類的犬隻帶有兩個正常的基因，本身不會發病也不會有突變基因傳給後代。

CARRIER of cord1 mutation (正負)
帶原犬，有一個正常基因和一個突變基因，本身不會發病，但會將突變基因傳給大約一半的後代。

2 COPIES of cord1 mutation = Affected (正正)
發病犬，帶有兩個突變基因，本身會發病，也會將突變基因傳給所有後代。


由於帶有cord1基因的機率非常高，AHT建議繁殖者不要再讓發病犬繁殖。帶原犬(Carrier)及發病犬(Affected)仍然可生育下一代，但只能與CLEAR未帶原的犬隻搭配。帶原犬與非帶原犬的組合同樣會生出一半帶原及一半非帶原犬，建議替幼犬驗PRA並區別兩種基因組合的狗，以免又在不知情的狀況下繁殖出帶原犬。若發病犬與未帶原犬搭配，則所有幼犬均為帶原犬。

造成PRA疾病的原因有很多，cord1突變基因只是其中一種。目前的DNA檢驗只能檢查出是否帶有cord1基因，無法驗出其他造成PRA的原因。